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硬皮病常见的消化道表现黄大仙高手心水主论坛,什么是硬皮病

在胚胎形成过程中胃肠道上皮和皮肤是同一个来源,因此,胃肠道是硬皮病最常见的内脏受累部位,无论是弥漫型或局限型病人都会有不同程度的胃肠道症状。由于皮肤和皮下组织纤维化使得病人张口困难、口腔粘膜干燥和易患牙周炎、牙龈萎缩,导致病人吃东西困难,牙齿脱落,营养不良,约60%的病人有食道下段纤维化和肌肉萎缩,食道下端括约肌无力,张力下降,上方的食道壁扩张失去运动,病人吞咽时常感到哽噎不畅,好像食物被什么东西挡住停在胸骨后或上腹部心窝处不往下走,躺下时症状更加明显。

硬皮病(scleroderma)是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变,依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。

(一)局限性硬皮病(
localized scleroderma
);按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病,片状硬皮病,带状硬皮病及泛发性硬皮病。

黄大仙高手心水主论坛,严重的病人因食道狭窄可出现吞咽困难。胃很少累及,但十二指肠和空肠却易受累,肠道蠕动减少,可以没有症状,或有轻度肠管扩张,痉挛性腹痛,表现为肚子一阵一阵绞痛,压上去觉得舒服些。也可出现假性肠梗阻导致严重肠管扩张、腹痛和呕吐。病变肠管扩张不能蠕动,肠液积蓄淤滞,细菌大量繁殖,可以引起吸收不良,病人出现腹泻、营养不良、体重下降。

局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。本病患者女性明显多于男性,比率约为3:1,可发生于任何年龄,以20~50岁多见,基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩及血管闭塞性血管炎等。

(二)系统性硬皮病 (systemic
scleroderma);按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。

结肠、直肠受累时病人常常表现为便秘。局限型病人在得病后很长一段时间内不会出现其它重要脏器如心、肾等受累,或症状很轻,发展较慢。弥漫型病人出现皮肤、胃肠道症状后1~3年中常常容易出现内脏受累的表现。

在临床上,系统性硬化症可分为以下四型:

(三)局限性硬皮病

(1)弥漫性硬皮病 
较为常见,表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚,可累及四肢近端及颈部、躯干,同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

1.
斑状损害:初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达
1 ~ 10cm
或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占
60%
。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病,但特点为损害数目多,皮肤硬化面积大,分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。

(2)肢端硬皮病 
本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征。本型预后相对较好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。

2.
带状损害:常沿肢体或肋间呈带状分布,但头皮或面额部亦常发生,经过与片状损害相似,但皮损有明显凹陷,有时皮损下的肌肉,甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。

(3)重叠综合征 
本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。

3.
点滴状损害:多发生于颈、胸、肩、背等处,损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮,呈珍珠母或象牙色,周围有色素沉着,时间较久,可发生萎缩。此型比较少见。

(4)无皮肤硬化型系统性硬化症:本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化的表现,可表现为:①食道活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成;②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食道活动障碍及少尿性肾衰;③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1%。

(四)系统性硬化症:肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后较好。鉴于两型的临床病症相似,现归纳叙述如下:

  1. 皮肤
    :可分为水肿、硬化和萎缩三期。⑴水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。⑵硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。⑶萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。

2.
肌肉:受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

  1. 骨和关节:先有关节的红肿痛者约占 12% ,在病程中发展成关节改变的占 46%
    ,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见,手指可完全僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

4.
内脏⑴消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(
45% ~ 90%
),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。⑵心血管系统:约
61%
的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现⑶呼吸系统:肺部受累时可发

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